【はじめに】肺過誤腫の多くは軟骨性であり平滑筋由来のものは稀である．今回，肺線維平滑筋腫性過誤腫の1例を経験したので報告する．【症例】68歳男性．胸部X線で右肺異常影を指摘され，当科紹介．CT上，右肺S²に境界明瞭な結節を認めた．気管支鏡検査にて診断に至らず，胸腔鏡下肺生検施行．術中迅速組織診で平滑筋腫等の良性腫瘍が疑われた．術後合併症なく退院．最終病理診断で，線維平滑筋腫性過誤腫の診断であった．【考察】肺の平滑筋腫性病変は3つに分類される．第1群は子宮筋腫の転移によるもの，第2群は子宮以外の平滑筋腫の転移によるもの，第3群は転移性でないもの（線維平滑筋腫性過誤腫）である．【結語】稀な肺線維平滑筋腫性過誤腫の1例を経験した．