【背景】Dubin-Johnson症候群（DJS）は，薬物トランスポーターであるATP-binding cassette-C2（ABCC2）遺伝子の変異による体質性黄疸である．DJSにおける薬物動態に関しては，methotrexateの胆汁への薬物排泄遅延が報告されているが，pemetrexed（PEM）の薬物動態の報告はない．【症例】70歳代男性，20歳代にDJSと診断されており，ABCC2遺伝子解析（九州大学検査部）にてエクソン18ではミスセンス変異（2441 C＞T，Arg 768 Trp），エクソン27ではナンセンス変異（3925-3926 ins A，STOP1546＞1270）が判明した．左側胸膜肥厚と左胸壁浸潤を認め，局所麻酔下胸壁腫瘤生検の施行により，T4N2M0，StageIVの上皮型悪性胸膜中皮腫と診断された．本人に説明同意の上，化学療法としてPEM＋CDDP療法を選択した．1コース目はPEM単剤を標準量の1/3，2コース目は2/3量，3コース目は標準量で投与した．4コース目はPEM標準量にCDDPを標準量の1/2で併用し，5，6コース目はCDDPを標準量に増量した．Grade2の悪心，食欲不振を認めたものの骨髄抑制は軽度であった．治療効果は部分奏功であった．化学療法実施時にPEMの血中濃度測定を行った．PEM 500mg/m²投与時の半減期は1.18hr，AUCは114.8μg/mL・hrであり，PEMの明らかな排泄遅延は認められなかった．【結語】DJSにおいてPEMの明らかな排泄遅延は認められず，PEMの尿中への排泄にABCC2は必須ではないことが示唆された．DJSに合併した悪性腫瘍に対してPEM＋CDDP療法は実施可能なレジメであると思われる．今後，各種ABCトランスポーターの遺伝子変異・多型と薬物動態の関係について知見の集積が必要と思われる．