症例は67歳男性．顔面や四肢末梢優位に，皮膚の肥厚，色素沈着が見られるようになり，当院皮膚科を紹介受診した．左手背より皮膚生検を行い，黒色表皮腫と診断された．体重減少も認めていたことから，悪性腫瘍の合併が疑われ精査を行ったところ，右上葉胸膜直下にFDG集積亢進を伴う結節影と縦隔リンパ節腫大を認め，肺癌が強く疑われたため，精査加療目的に当科を紹介受診した．縦隔リンパ節に対してEBUS-TBNAを行い，低分化扁平上皮癌（cT1aN3M0，StageIIIB）と診断した．化学放射線療法を開始したところ，皮膚病変は著明に改善した．原発巣は縮小し，腫瘍マーカーも基準値内まで減少した．今回，黒色表皮腫を契機に診断に至った肺癌の1例を経験した．黒色表皮腫と診断された場合，悪性腫瘍の合併を考慮し，精査加療を行うことが必要と考えられた．