【背景】乳腺葉状腫瘍は全乳腺腫瘍の0.3～0.9%と比較的稀な腫瘍であり，肺や骨などに遠隔転移をきたすことが多い．急速な経過を辿った乳腺葉状腫瘍胸腔内再発の1例を経験したので報告する．【症例】58歳女性．7年前に前医にて左乳腺腫瘍に対し腫瘍摘出術施行，葉状腫瘍（境界悪性型）と診断された．2ヵ月前より背部痛，左前胸部違和感を自覚，症状が持続したため近医を受診．胸部レントゲン上，左胸水を認め，胸部CTでは左胸腔内に径12cm大の腫瘤を認めた．胸水からは悪性所見は認められなかったが，乳腺葉状腫瘍の胸腔内再発が疑われ，精査加療目的に当科紹介受診された．当科初診時は労作時呼吸困難の増強，両下肢浮腫がみられ，胸部CTでは左胸腔内の腫瘤は径15cmと増大，胸壁への浸潤，縦隔の右方偏位も認められた．入院後，CTガイド下生検を施行．組織所見では紡錘形の腫瘍細胞の増殖，核分裂像を認め，乳腺葉状腫瘍の再発が考えられた．全身状態および画像所見から手術適応はないと判断し，化学療法が予定されたが，病変の進行に伴い全身状態は悪化し，入院後10日目で永眠された．【結語】乳腺葉状腫瘍は初発時に非悪性と診断されても，再発時に悪性転化することがあり，その予後は不良である．本症例は稀な疾患であり，臨床像や病理像などについて，文献的考察を加えて報告する．