症例は71歳の女性．40歳時にシェーグレン症候群と診断され，セビメリン塩酸塩水和物を内服中．検診で胸部異常陰影を指摘され，精査加療目的に当科へ紹介となった．造影CTで前縦隔に8cm大の一部造影効果を伴う多房性充実性腫瘍を認めた．抗アセチルコリンレセプター抗体および抗MuSK抗体の上昇は認めず，可溶性インターロイキン2受容体の上昇も認めなかった．胸腺腫を疑い手術の方針とした．剣状突起下アプローチによるロボット支援下胸腺胸腺腫摘出術を行った．手術時間は3時間36分，コンソール時間は2時間16分，出血量は5mlであった．病理所見では，小型で単球様B細胞の増殖を示し，Lymphoepithelial lesionを認めた．免疫染色では，CD20およびCD79aが陽性で，CD10およびbcl6が陰性であり胸腺MALT型リンパ腫の診断であった．術後に軽度の炎症所見と胸水を認めたが経過は良好であり，術後2日目に胸腔ドレーンを抜去し，術後12日目に退院となった．術後にMALTリンパ腫に対する追加治療は行っておらず，術後4か月無再発経過中である．Mucosa Associated Lymphoid Tissue（MALT）リンパ腫はリンパ節外に発生する低悪性度Bリンパ腫である．発生臓器は胃，肺，甲状腺，唾液腺などに多く，胸腺に発生することは稀である．胸腺MALTリンパ腫は，中年のアジア人女性に多く，自己免疫性疾患，特にシェーグレン症候群に合併することが報告されている．MALTリンパ腫は手術切除によってコントロールされ予後良好とされているが，再発例の報告もあり慎重な経過観察が必要となる．シェーグレン症候群を合併した胸腺MALTリンパ腫の1例を経験したので，若干の文献的考察を加え報告する．