Ⅰ.診 断
1
臨床症状と血液検査
文献検索と採択
- 文献検索期間
-
- 1980年1月1日から2023年11月30日
- 文献検索方法
-
- 2022年版のガイドラインで検索された1980年1月1日から2021年11月30日の期間の文献に加えて,新たに2021年12月1日から2023年11月30日の期間に出版された論文を検索した。
- 検索式(検索日:2023年12月28日)
-
#1 Thymic epithelial tumor OR Thymic epithelial neoplasm OR Thymoma OR Thymic carcinoma OR Thymic cancer OR Thymic carcinoid OR Thymic neuroendocrine tumor OR Thymic neuroendocrine carcinoma #2 Anti-acetylcholine receptor antibody OR Peripheral blood cell count OR Anemia OR Hemoglobin OR Red blood cell OR Hypo-γ-globulinemia OR Good’s syndrome OR γ-globuline OR pure red cell aplasia OR myasthenia gravis OR autoimmune disease #3 #1 AND #2
- 採択方法
-
- 胸腺上皮性腫瘍の症候に関する文献に限定して採用した。
- 上記条件以外のもので,必要と判断したものは採用した。
本文中に用いた略語および用語の解説
ITMIG | International Thymic Malignancies Interest Group |
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CQ1.
胸腺上皮性腫瘍が疑われる場合,血清抗アセチルコリン受容体抗体の測定は勧められるか?
- 推 奨
- 血清抗アセチルコリン受容体抗体の測定を行うよう強く推奨する。
〔推奨の強さ:1,エビデンスの強さ:D〕
本邦の大規模な調査では胸腺腫症例の約23~25%に重症筋無力症が合併すると報告されている1)2)。また,ITMIGデータベースを用いた欧米の報告によれば,胸腺上皮性腫瘍の32.8%に重症筋無力症の合併を認めた3)。胸腺腫に合併した重症筋無力症では,ほとんどが抗アセチルコリン受容体抗体が陽性である。胸腺癌においても重症筋無力症の合併を少数に認めた報告がある2)4)。
また,無症状の胸腺腫患者においても術後重症筋無力症が0.9~20%に発症することが報告されている(postthymectomy myasthenia gravis)。術前無症状の患者に術後重症筋無力症が発症する場合,多くは術前の抗アセチルコリン受容体抗体が陽性である5)。
以上より,胸腺上皮性腫瘍を疑う前縦隔腫瘍患者に抗アセチルコリン受容体抗体の測定を行うことが勧められる。エビデンスの強さはD,また総合的評価では行うよう強く推奨(1で推奨)できると判断した。下記に,推奨度決定のために行われた投票結果を記載する。
行うことを 強く推奨 |
行うことを 弱く推奨 |
推奨に至る根拠が 明確ではない |
行わないことを 弱く推奨 |
行わないことを 強く推奨 |
---|---|---|---|---|
100% (17/17) |
0% | 0% | 0% | 0% |
CQ2.
胸腺上皮性腫瘍が疑われる場合,血球算定は勧められるか?
- 推 奨
- 赤芽球癆の存在の確認のため,血球算定を行うよう強く推奨する。
〔推奨の強さ:1,エビデンスの強さ:D〕
赤芽球癆は胸腺上皮性腫瘍例の0.7~2.6%に合併すると報告されている1)~3)6)。胸腺上皮性腫瘍を疑う前縦隔腫瘍患者においては血球数検査を行い,貧血症状が認められる場合は貧血精査を行うことが推奨される7)8)。また胸腺腫患者における赤芽球癆の存在は予後不良となり得るため,注意が必要である6)。よって,エビデンスの強さはD,また総合的評価では行うよう強く推奨(1で推奨)できると判断した。下記に,推奨度決定のために行われた投票結果を記載する。
行うことを 強く推奨 |
行うことを 弱く推奨 |
推奨に至る根拠が 明確ではない |
行わないことを 弱く推奨 |
行わないことを 強く推奨 |
---|---|---|---|---|
100% (17/17) |
0% | 0% | 0% | 0% |
CQ3.
胸腺上皮性腫瘍が疑われる場合,血清γグロブリンの測定は勧められるか?
- 推 奨
- 血清γグロブリンの測定を行うよう弱く推奨する。
〔推奨の強さ:2,エビデンスの強さ:D〕
重症筋無力症や赤芽球癆と比べると頻度は低いが,低γグロブリン血症は胸腺上皮性腫瘍例の0.4~0.7%程度に合併すると報告されている1)2)。胸腺上皮性腫瘍を疑う前縦隔腫瘍患者に易感染性が認められる場合があり,γグロブリン9)の測定を行うことが勧められる。エビデンスの強さはD,また総合的評価では行うよう弱く推奨(2で推奨)できると判断した。下記に,推奨度決定のために行われた投票結果を記載する。
行うことを 強く推奨 |
行うことを 弱く推奨 |
推奨に至る根拠が 明確ではない |
行わないことを 弱く推奨 |
行わないことを 強く推奨 |
---|---|---|---|---|
12% (2/17) |
88% (15/17) |
0% | 0% | 0% |
- 1)
- Kondo K, Monden Y. Therapy for thymic epithelial tumors:a clinical study of 1,320 patients from Japan. Ann Thorac Surg. 2003;76(3):878-84.
- 2)
- Nakajima J, Okumura M, Yano M, et al;Japanese Association for Research of Thymus. Myasthenia gravis with thymic epithelial tumour:a retrospective analysis of a Japanese database. Eur J Cardiothorac Surg. 2016;49(5):1510-5.
- 3)
- Padda SK, Yao X, Antonicelli A, et al. Paraneoplastic syndromes and thymic malignancies:an examination of the International Thymic Malignancy Interest Group retrospective database. J Thorac Oncol. 2018;13(3):436-46.
- 4)
- Filosso PL, Guerrera F, Rendina AE, et al. Outcome of surgically resected thymic carcinoma:a multicenter experience. Lung Cancer. 2014;83(2):205-10.
- 5)
- Nakajima J, Murakawa T, Fukami T, et al. Postthymectomy myasthenia gravis:relationship with thymoma and antiacetylcholine receptor antibody. Ann Thorac Surg. 2008;86(3):941-5.
- 6)
- Hishida T, Asamura H, Yoshida K, et al. Clinical features and prognostic impact of coexisting autoimmune disease other than myasthenia gravis in resected thymomas:analysis of a Japanese multi-institutional retrospective database. Eur J Cardiothorac Surg. 2021;59(3):641-9.
- 7)
- Masaoka A, Hashimoto T, Shibata K, et al. Thymomas associated with pure red cell aplasia. Histologic and follow-up studies. Cancer. 1989;64(9):1872-8.
- 8)
- Hirokawa M, Sawada K, Fujishima N, et al;PRCA Collaborative Study Group. Long-term response and outcome following immunosuppressive therapy in thymoma-associated pure red cell aplasia:a nationwide cohort study in Japan by the PRCA collaborative study group. Haematologica. 2008;93(1):27-33.
- 9)
- Tarr PE, Sneller MC, Mechanic LJ, et al. Infections in patients with immunodeficiency with thymoma(Good syndrome). Report of 5 cases and review of the literature. Medicine(Baltimore). 2001;80(2):123-33.