胸腺上皮性腫瘍の病期分類
表1 正岡分類2）：本ガイドラインは原則正岡分類で記述している
- Ⅰ期
- 肉眼的に完全に被包され，顕微鏡的にも被膜への浸潤を認めない
- Ⅱ期
- 周囲の脂肪織または縦隔胸膜への肉眼的浸潤，または被膜への顕微鏡的浸潤
- Ⅲ期
- 隣接臓器への肉眼的浸潤：心膜，大血管，肺などへの浸潤
- Ⅳ期a
- 胸膜または心膜播種
- b
- リンパ行性または血行性転移
表2 正岡-古賀分類3）
- Ⅰ期
- 完全に被膜に覆われている
- 被膜浸潤しているが貫通していない
- Ⅱ期a
- 顕微鏡的に被膜を超える浸潤
- b
- 胸腺あるいは周囲脂肪織への肉眼的浸潤
- 縦隔胸膜や心膜に接してはいるが浸潤していない
- Ⅲ期
- 隣接臓器への浸潤：縦隔胸膜，心膜，臓側胸膜あるいは肺，横隔神経，迷走神経，大血管などへの浸潤
- Ⅳ期a
- 胸膜または心膜播種
- b
- リンパ節転移または遠隔転移
表3 TNM分類（UICC第8版）4）
T―原発巣
- TX
- 原発巣不明
- T0
- 原発巣消失
- T1a
- 被膜に覆われている，あるいは前縦隔脂肪織に進展
- b
- 縦隔胸膜に浸潤
- T2
- 心膜浸潤
- T3
- 隣接臓器浸潤：肺，腕頭静脈，上大静脈，胸壁，横隔神経
- T4
- 隣接臓器浸潤：大動脈，肺動脈，心筋，大動脈弓の分枝血管，気管，食道
N―所属リンパ節
- NX
- 所属リンパ節の検索できず
- N0
- リンパ節転移なし
- N1
- 前縦隔リンパ節転移
- N2
- 深部胸腔または頸部リンパ節転移
M―遠隔転移
- MX
- 胸膜・心膜播種，遠隔転移の検索できず
- M0
- 胸膜・心膜播種，および遠隔転移なし
- M1a
- 胸膜あるいは心膜播種
- b
- 肺内転移あるいは遠隔転移
病期分類
| Ⅰ期 | T1 | N0 | M0 |
|---|---|---|---|
| Ⅱ期 | T2 | N0 | M0 |
| Ⅲ期a | T3 | N0 | M0 |
| b | T4 | N0 | M0 |
| Ⅳ期a | T any | N1 | M0 |
| T any | N0，1 | M1a | |
| b | T any | N2 | M0，1a |
| T any | N any | M1b |
T―原発巣
- TX
- 原発巣不明
- T0
- 原発巣消失
- T1
- 胸腺内に限局あるいは，縦隔脂肪，胸膜被膜に浸潤しているが，その他の縦隔構造への直接浸潤はない（Level 1）
- T1a
- 最大径5 cm以下
- b
- 最大径5 cmより大きい
- T2
- 隣接臓器浸潤：心膜，肺，横隔神経（Level 2）
- T3
- 隣接臓器浸潤：腕頭静脈，上大静脈，胸壁，心膜外の肺門部血管（Level 3）
- T4
- 隣接臓器浸潤：大動脈（上行，弓部，下行），大動脈弓の分枝血管，心膜内の肺血管，心筋，気管，食道
N―所属リンパ節
- NX
- 所属リンパ節の検索できず
- N0
- リンパ節転移なし
- N1
- 前縦隔リンパ節転移
- N2
- 深部胸腔または頸部リンパ節転移
M―遠隔転移
- MX
- 胸膜・心膜播種，遠隔転移の検索できず
- M0
- 胸膜・心膜播種，および遠隔転移なし
- M1a
- 胸膜あるいは心膜播種
- b
- 肺内転移あるいは遠隔転移
病期分類
| Ⅰ期 | T1 | N0 | M0 |
|---|---|---|---|
| Ⅱ期 | T2 | N0 | M0 |
| Ⅲ期a | T3 | N0 | M0 |
| b | T4 | N0 | M0 |
| Ⅳ期a | T any | N1 | M0 |
| T any | N0，1 | M1a | |
| b | T any | N2 | M0，1a |
| T any | N any | M1b |
表5 胸腺腫のWHO組織分類（第5版）と疫学
| Type | 特徴 | 発生比率 （％） |
重症筋無力症 合併率（％） |
|---|---|---|---|
| A | 多彩な増殖パターンを示す胸腺上皮性腫瘍で，通常は単調な紡錘形あるいは卵円形腫瘍細胞の増殖よりなる。未熟リンパ球の浸潤はごくわずか，あるいはみられない。（旧medullary thymoma） | 11.5 | 17-26 |
| AB | リンパ球の少ない紡錘形細胞（A型）とリンパ球の多い（B型）を様々な割合で混じる胸腺上皮性腫瘍である。（旧mixed thymoma） | 25 | 18-25 |
| B1 | 正常胸腺皮質の細胞構築上の特徴を模倣し，髄質分化を伴う胸腺上皮性腫瘍（旧predominantly cortical thymoma） | 17 | 約40 |
| B2 | 多数の未熟Tリンパ球を伴う，多角腫瘍細胞からなる胸腺上皮性腫瘍。腫瘍細胞の密度は正常胸腺やB1型胸腺腫に比べて高い。（旧cortical thymoma） | 26-28 | 約50 |
| B3 | 軽度から中等度の異型を示す多角腫瘍細胞からなる胸腺上皮性腫瘍。少数の非腫瘍性未熟T細胞を伴う。（旧ell differentiated thymic carcinoma） | 16-21 | 40-50 |
| リンパ性間質を伴う小結節性胸腺腫 micronodular thymoma with lymphoid stroma |
上皮細胞を伴わないリンパ性間質に，核異型の乏しい紡錘形あるいは卵円形の上皮細胞からなる多発小型結節を特徴とする。 | 1-5 | 0 |
| 化生性胸腺腫 metaplastic thymoma |
異型の乏しい紡錘形細胞を背景に上皮細胞が島状にみられる二相性を示す胸腺腫瘍である。両者の移行は急進な場合も緩徐な場合もある。 | 稀 | データなし |
| 脂肪線維腺腫 lipofibroadenoma |
乳腺の線維腺腫に類似した良性胸腺腫瘍 | ごく稀 | データなし |
引用文献
- 1）
- WHO Classification of Tumours Editorial Board. WHO Classification of Tumours of Soft Tissue and Bone 5th ed. IARC Press, 2020.
- 2）
- Masaoka A, Monden Y, Nakahara K, et al. Follow-up study of thymomas with special reference to their clinical stages. Cancer. 1981；48（11）：2485-92.
- 3）
- Koga K, Matsuno Y, Noguchi M, et al. A review of 79 thymomas：modification of staging system and reappraisal of conventional division into invasive and non-invasive thymoma. Pathol Int. 1994；44（5）：359-67.
- 4）
- Brierley JD, Gospodarowicz MK, Wittekind C（eds）. Union for International Cancer Control（UICC）TNM Classification of Malignant Tumors 8th ed. Wiley-Blackwell, 2017.
- 5）
- Okumura M, Marino M, Cilento V, et al. The international association for the study of lung cancer thymic epithelial tumor staging project：proposal for the t component for the forthcoming（ninth）edition of the TNM classification of malignant tumors. J Thorac Oncol. 2023；18（12）：1638-54. Epub 2023 Aug 25.
- 6）
- Asamura H. IASLC Staging Manual in Thoracic Oncology, 3rd Edition. North Fort Myers：Editorial Rx Press；2024.
